062001930
  medpresa@gmail.com

Degenerescența corticală-bazală – „alien limb”

Caută în termenii maladiilor neurologice
Începe cu Conține Termen Exact
Termenul Definiția
Degenerescența corticală-bazală – „alien limb”

DEFINIȚIE ȘI CAUZE

Degenerescența cortico-bazală este o afecțiune rară neurologică de tip degenerativ ce apare mai ales în decadele de vârstă 6-7.

ETIOLOGIA ȘI MORFOPATOLOGIA

Degenerescența cortico-bazală este rezultatul afectării neuronilor din anumite zone ale creierului (cortex, mezencefal – substanța neagră, ganglionii bazali) ca urmare ca acumulării de proteină tau. Nu sunt cunoscute mecanismele precise prin care procesele de degradare ale proteinei tau sunt depășite sau stopate. S-a presupus că ar exista modificări genetice sau agregare familială, dar aceste supoziții nu au fost confirmate de studii ulterioare.

corticobasal degeneration

Din punct de vedere anatomopatologic, degenerescența cortico-bazală se asociază cu o glioză severă și pierderea neuronilor din substanța neagră(structură a trunchiului cerebral ce se întinde pe întreaga înălțime a mezencefalului și îl depășește, ajungând în regiunea subtalamică) și globus pallidus(structură a nucleului lenticular din cadrul corpilor striați). Caracteristicile microscopice sunt: neuroni tau-pozitivi, balonizați, acromatici cu plăci astrocitare și morfologii distrofice gliale similare cu cele din paralizia supranucleară progresivă.

SIMPTOME

  • distonie
  • apraxie ideomotorie
  • afazie
  • mișcări coreice și mioclonii
  • tulburări de postură și de sensibilitate
  • demență

Pacientul se prezintă la medicul neurolog acuzând: rigiditate, distonie și apraxie la nivelul mâinii sau al întregului membru superior. Uneori, segmentul de braț afectat realizează mișcări involuntare – mână străină(alien limb), alteori, boala se poate manifesta prin parkinsonism progresiv simetric sau afazie progresivă. În evoluție, simptomele și semnele devin bilaterale, conducând la dizartrie, pierdere în greutate, tremor, demență.

INVESTIGAȚII PARACLINICE ȘI DIAGNOSTIC

Diagnosticul este clinic și susținut prin explorări complementare neurologice.

METODE IMAGISTICE.

Computer tomografia și imagistica prin rezonanță magnetică sunt utilizate pentru excluderea altor etiologii și identificarea unor posibile leziuni la nivelul cortexului și al ganglionilor bazali.

Tomografia prin emisie de pozitroni detectează activitatea creierului. Examinarea DaTscan poate vizualiza degenerarea dopaminei în circuitul nigro-striat(substanța neagră-corpii striați), ajutând la diagnosticul diferențial cu boala Parkinson.

Evaluarea psihologică. Testarea neuropsihologică ar trebui să evalueze câteva funcții: memoria, concentrarea, percepția, procesarea de informație vizuală, capacitatea de a opera cu numere.

TRATAMENT

Nu există tratament etiologic care să stopeze progresia în degenerescența cortico-bazală. Tratamentul are drept obiective ameliorarea simptomatică și terapia psihologică.

Accesări: 339